Demens

Introduktion

"Ved demens forstår man en erhvervet svækkelse af intellektuelle (kognitive) funktioner, fx hukommelse, sprog, perception, tænkning, dømmekraft og spatiale funktioner. De kognitive ændringer ledsages ofte af ændringer i personlighed og adfærd, samt af svigt i realitetsopfattelsen. Demens kan skyldes en lang række sygdomme i hjernen og andre somatiske sygdomme med påvirkning af hjernen. Demens er ved mange sygdomme en progredierende tilstand, men hverken irreversibilitet eller progression er indeholdt i definitionen. Demens optræder hyppigst hos ældre, men kan også optræde hos yngre voksne, og tidligere betegnelser som senilitet, senil demens eller forkalkning, som antyder, at demens er et aldersfænomen, bruges ikke mere.

Demens er et syndrom, ikke en sygdom i sig selv. Diagnosen stilles i dag efter internationale kriterier, fx DSM-IV, hvor punkterne A-D skal være opfyldt:

A) Udvikling af multiple kognitive deficits, som omfatter både hukommelsessvækkelse og defekter i yderligere mindst ét andet kognitivt domæne.

B) De kognitive deficits skal være dokumenterede ved undersøgelse (altså ikke blot subjektive symptomer), de skal indebære et tab fra et tidligere højere niveau, og de skal have en betydelig sværhedsgrad, så de påvirker arbejdsevne eller social funktion.

C) Sygehistorien eller objektive undersøgelser skal give holdepunkter for, at der er tale om en hjernesygdom eller påvirkning af hjernen som årsag til de kognitive defekter.

D) Endelig må de kognitive forstyrrelser ikke optræde alene i forbindelse med bevidsthedssvækkelse (delirium).

Demens må skelnes fra en række andre tilstande med kognitive symptomer. Specifikke kognitive symptomer, især amnesi, kan være begyndelsessymptomet ved demenssygdom, men hvor de optræder ved kendt fokal hjernesygdom (fx som følger efter apopleksi) er tilstanden som regel bedre beskrevet ved de specifikke kognitive følger (fx afasi, amnestisk syndrom, agnosi, etc), også hvor der optræder defekter på flere kognitive områder. Demens afgrænses også over for primært lavt intellektuelt funktionsniveau. Kravet om dokumenterbare kognitive deficits er vigtigt, fordi subjektive symptomer især i form af dårlig hukommelse og koncentration er hyppige ved depression, angst og en lang række mere uspecifikke belastninger som smerter eller stress. Psykiatriske tilstande eller mere uspecifikke belastninger kan ofte medføre svigt i kognitive tests, således at differentialdiagnosen til demens er vanskeligere. Man taler her ofte om pseudodemens. Ved demens skal egentlig sygdom i hjernen påvises eller sandsynliggøres.

Demens har flere fremtrædelsesformer. Kravet om hukommelsessvækkelse afspejler, at Alzheimers sygdom er den hyppigste demenssygdom. Her er hukommelsestab næsten altid både det tidligste og sværeste symptom. Der findes imidlertid mange andre demenssygdomme og andre tilstande, hvor demens forekommer og ofte er det dominerende problem. Nogle af disse sygdomme er hyppige, mens andre er meget sjældne. Ved nogle hjernesygdomme er demens som regel et symptom i sene stadier af sygdommen, mens demens ved andre kan være debutsymptom. Demens kan således ses ved degenerative sygdomme, hvor hjernevævet langsomt går til grunde, ved sygdomme i hjernens blodkar, ved hjernesygdomme med betændelse, ved forgiftninger, stofskiftesygdomme, samt ved rumopfyldende processer som fx tumorer. Demens kan også være vedvarende symptom efter akut opstået hjernesygdom eller hjernepåvirkning, fx som følge efter svære hovedtraumer.

Demens forekommer hyppigt og har store konsekvenser for den enkelte, familien og samfundet. I metaanalyser fra mange populationsstudier er fundet en gennemsnitlig prævalens af demens hos ældre over 65 år på ca. 6%. Forekomsten stiger med alderen, således at der er en fordobling for ca. hvert 5. leveår hos ældre. Der skønnes i Danmark at være ialt ca. 70.000 mennesker med demens, heraf ca. 5.000 under 65 år. Antallet af nye tilfælde om året i Danmark skønnes at være ca. 15-20.000.

Symptomerne og det kliniske forløb ved demenssygdomme afhænger af sygdommen (Growdon & Rossor, 1998). Især i begyndelsesstadierne af demenssygdom kan der være stor variation. Ved Alzheimers sygdom er der næsten altid en prodromfase med amnesi, som kan være eneste symptom gennem flere år, og diagnosen kan først stilles ved tilkomst af yderligere symptomer, som kan være defekter i sprog, semantisk hukommelse, opmærksomhed, spatiale funktioner og konstruktionelle færdigheder, perception, styringsfunktioner eller andet. Ved frontotemporal demens er debutsymptomerne hyppigere ændringer i adfærd og personlighed, fx nedsat interesse og energi, manglende empati og ændringer i sociale færdigheder, mens de kognitive symptomer er mindre fremtrædende.

Abstraktionssvækkelse og ændringer i sproget er også hyppige. Ved Lewy body demens er opmærksomhedsforstyrrelser og et udtalt fluktuerende niveau fremtrædende, og der optræder samtidig ofte visuelle hallucinationer og lette tegn på parkinsonisme. Vaskulær demens er mere varierende i sin fremtræden.

De nævnte demenssygdomme kan forløbe over få eller mange år, ofte 6 til 10. Der har tidligere været mange konkurrerende gradsinddelinger, men der er nu konsensus om en gradsinddeling efter konsekvenser (Hughes et al., 1982). Ved let demens er der påvirkning af normale daglige aktiviteter. Ved middelsvær demens kan patienten ikke klare sig uden assistance fra andre, og ved svær demens er der behov for næsten kontinuerlig overvågning og pleje. Død indtræffer hyppigt i forbindelse med en infektion, fx lungebetændelse, hos en alment svækket patient.

En hyppigt anvendt inddeling af demens er mellem kortikale og subkortikale demensformer. Ved de kortikale demensformer dominerer specifikke kognitive symptomer som amnesi, afasi og agnosi, mens subkortikale demensformer er mere præget af langsomhed, affektive forstyrrelser og forstyrrelser i styringsfunktioner. Prototyperne for subkortikal demens har været sygdomme, som involverer basalganglierne som fx supranukleær parese og Huntingtons sygdom. Inddelingen kan have en vis heuristisk værdi, men kritiseres bl.a. fordi de fleste demenssygdomme involverer både kortikale og subkortikale strukturer, og fordi de fleste kognitive funktioner involverer cerebrale systemer med både kortikale og subkortikale komponenter.

I forløbet af de fleste demenssygdomme udviskes karakteristika i nogen grad. Der kommer flere og flere kognitive symptomer og ændringer i adfærd. De ikke-kognitive ændringer kan optræde tidligt eller sent i forløbet og kan omfatte personlighedsændringer, forfladiget følelsesliv, hallucinationer, vrangforestillinger, depression, søvnforstyrrelser og spiseforstyrrelser. Vrangforestillinger har som regel deres rod i mistolkninger og handler tit om at blive bestjålet eller at ægtefællen er utro, og der kan være vedvarende forvekslinger, så fx ens hjem ikke er det rigtige hjem eller ægtefællen ikke den rigtige, men kun ligner (Capgras syndrom).

Udredning og behandling af demens er et tværfagligt anliggende. Der har tidligere været en noget opgivende holdning til demens, men dette er delvist ændret på grund af øgede behandlingsmuligheder. Specielt har fremkomst af symptomatisk behandling af Alzheimers sygdom betydet en ændring, så tidlig diagnostik nu anses for væsentlig. Ved tidlig diagnostik øges behovet for neuropsykologisk undersøgelse i tillæg til den mental status undersøgelse, som lægen kan foretage. Der findes nu specielle hukommelsesklinikker på enkelte sygehuse, mens demensudredninger andre steder kan foregå på neurologiske, psykiatriske eller geriatriske hospitalsafdelinger. På hukommelsesklinikker er der i tillæg til diagnostik og medicinsk behandling en udstrakt rådgivning om de menneskelige, etiske og juridiske aspekter, der er forbundet med demenssygdom. Støtte til patienter og pårørende er vigtig ikke blot ved påvisning af demenssygdom, men kontinuerligt i sygdommens forløb og især ved de kriser, der opstår ved nye symptomer og fremkomst af adfærdsproblemer.

Litteratur:

Hughes, C.P., Berg, L., Danziger, W.L., Coben, L.A., & Martin, R.L. (1982). A new clinical scale for the staging of dementia. British Journal of Psychiatry, 140, 566-572.

Growdon, J.H. and Rossor, M.N. (Eds.).(1998). The dementias. Boston: Butterworth-Heinemann.

Vogel, A. & Stokholm, J. (2009). Demens - Alzheimers sygdom, Lewy body demens og frontotemporal demens. I A. Gade, C. Gerlach, R. Starrfelt, & P.M. Pedersen (red.) Klinisk neuropsykologi. København: Frydenlund."

Gads Psykologileksikon, 3. udgave, 2010. Gengivet med tilladelse fra Gads Forlag og hovedredaktør Jens Bjerg. Forfattet af neuropsykolog Anders Gade.

/Neuropsykologerne, Neurokirurgisk Klinik, RH

--Sine Munk 12. mar 2013, 13:20 (UTC)

HENVISNING

Henvisning af patienter til Hukommelsesklinikken

Hukommelsesklinikken modtager henvisning af patienter fra hele Region Hovedstaden (mod kaution også fra andre regioner) til ambulant diagnostik og behandling af hukommelsesproblemer, kognitive forstyr-relser og demenssygdomme samt diagnostik og rådgivning vedrørende arvelige neurodegenerative sygdomme. Foruden diagnostisk udredning tilbyder klinikken medicinsk behandling samt undervisning og støtte til patienter og pårørende.

Henvisning af patienter med normaltrykshydrocephalus (NPH)

Henvisning vedrørende NPH skal sendes til Hukommelsesklinikken, som visiterer til ambulant vurdering indenfor 4 uger eller viderevisiterer til Neurokirurgisk afdeling mhp akut vurdering. Hukommelsesklinikken varetager ambulant lumbal perfusions- og trykmåling i samarbejde med NK af patienter, som er vurderet i ved ambulant forundersøgelse i klinikken.

Henvisning af indlagte patienter

Indlagte patienter (samt patienter, som af vagthavende ses på tilsyn på andre afdelinger på Rigshospitalet) med kognitive forstyrrelser, som bør udredes nærmere, kan henvises til Hukommelsesklinikken, mhp. på ambulant forundersøgelse. Det foreslås, at CT-skanning og laboratoriemæssig udredning (se nedenfor) foregår, mens patienten alligevel er indlagt.

DIAGNOSTIK

Demens, diagnostiske kriterier (DSM-IV)

Udviklingen af multiple kognitive deficit som omfatter reduceret hukommelsesfunktion (reduceret indlæ-rings funktion eller reduceret genkaldelses funktion) og mindst én af følgende kognitive forstyrrelser: afasi, apraksi, agnosi, forstyrrelse af eksekutive funktioner (fx dømmekraft, problemløsning, overblik). De kognitive forstyrrelser medfører signifikant påvirket arbejdsevne og/ eller social adfærd, og repræ-senterer en forringelse af det tidligere funktionsniveau. Evidens fra anamnese, objektive fund, og/eller undersøgelsesresultater for tilgrundliggende system sygdom eller hjernesygdom. Ovenstående kognitive forstyrrelser optræder ikke alene i en periode med delirium (konfusion)

Kliniske kriterier for Alzheimers sygdom

• demens (se ovenfor, dokumenteret ved kognitiv testning)
• progression af de kognitive deficits
• ingen bevidsthedsforstyrrelse
• debut mellem 40 år og 90 år
• fravær af systemisk sygdom eller anden hjernesygdom som i sig selv kunne være årsagen til de kognitive deficits

Kliniske kriterier for vaskulær demens

(alle 3 kriterier skal være opfyldte)
1. demens (se ovenfor)
2. evidens for cerebrovaskulær sygdom: fokale neurologiske tegn forenelige med apopleksi (med eller uden apopleksi anamnese) eller anamnese forenelig med apopleksi eller radiologisk evidens for cerebrovaskulær sygdom (CT uden dette gør diagnosen usandsynlig)
3. klinisk sammenhæng mellem demens og cerebrovaskulær sygdom: debut af demens inden for 3 måneder efter apopleksi og/eller akut debut eller trinvis progression af symptomer

Kliniske kriterier for Lewy Body demens

• demens (se ovenfor) og mindst 1 af nedennævnte:
• fluktuerende forløb med konfusion/bevidsthedspåvirkning
• ekstrapyramidale symptomer (især rigiditet, bradykinesi, sjældnere tremor)
• hallucinationer (oftest detaljerede visuelle)

Kliniske kriterier for frontotemporal demens

• Enten tidlig og progredierende ændring af personlighed og adfærd
• eller tidlig og progredierende ændring af sprog, karakteriseret ved nedsat sprogproduktion, svær anomi, eller tab af viden om begreber og ords betydning
• De kognitive forstyrrelser medfører signifikant påvirket arbejdsevne og/ eller social adfærd, og repræsenterer en forringelse af det tidligere funktionsniveau.
• Ovenstående kognitive forstyrrelser optræder ikke alene i en periode med delirium (konfusion)
• Fravær af systemisk sygdom eller anden hjernesygdom som i sig selv kunne være årsagen til de kognitive deficits