Parkinsons sygdom
"(Synonym: Paralysis agitans, ‘rystelammelse’). Degenerativ hjernesygdom, som først blev beskrevet i 1817 af den engelske læge James Parkinson (1755-1828). Sygdommen er mest almindelig hos ældre og karakteriseres af progredierende tremor, som er mest udtalt i hvile, bradykinesi (langsomhed i bevægelser), og rigiditet (muskelstivhed, som skyldes forøget muskeltonus). Patienterne har også dårlig balance, mangelfuld ansigtsmimik (‘maskeansigt’), ludende kropsholdning og en småtrippende gang. Parkinsons sygdom hører med en prævalens på 1-2 per 1000 til de hyppigste neurologiske sygdomme.
I den idiopatiske form, som er den mest almindelige, er sygdommens årsag ukendt, men omfatter degeneration af dopaminproducerende celler i substantia nigra og deraf følgende nedsat mængde af dopamin i striatum, specielt putamen, hvilket er den direkte årsag til de definerende symptomer. Der er i senere stadier af sygdommen også degeneration af andre transmittersystemer, som sammen med kortikale degenerative ændringer menes at bidrage til demens hos et mindretal af patienterne, mens de kognitive virkninger af dopaminnedsættelsen i striatum er mere selektive og subtile og overvejende vedrører styringsfunktioner. Specielt ses vanskeligheder med selvinitierede handlinger, selvdirigeret problemløsning, målrettet styring af opmærksomhed og aktiv mobilisering af viden og færdigheder. Patienterne har svært ved at anvende og skifte strategier, og de virker ufleksible og mentalt rigide.
Dopaminerg substitutionsbehandling med L-dopa har været mulig i over 30 år. De fleste patienter har god initial effekt af denne behandling, men udvikler efter nogle år svære fluktuationer, hvor ‘on’ perioder med effekt men eventuelt også hyperkinesier veksler med ‘off’ perioder, hvor patienterne ikke kan bevæge sig og er rystende og stive. Forsøg på at sætte dosis op kan give bivirkninger bl.a. i form af forvirring og hallucinationer. I dag findes også flere andre behandlingsmetoder, herunder implantation af stimulationselektroder i enten den subthalamiske kerne eller globus pallidus internus forbundet med en lille styreenhed placeret under huden på brystet. Et led i den patofysiologiske kaskade af følger af dopaminmangel er hyperaktivitet i disse to kerner. Patienten kan med en elektromagnetisk pulsgiver styre stimulationen og dæmpe denne hyperaktivitet og derved bedre de motoriske symptomer. I nogle tilfælde ses ved stimulation også en påvirkning af styringsfunktioner, men som regel forholdsvis beskedent.
Litteratur:
Jørgensen, K., Damholdt, M.F., & Overbeck, C.W. (2009). Parkinsons sygdom. I A. Gade, C. Gerlach, R. Starrfelt, & P.M. Pedersen (red.) Klinisk neuropsykologi. København: Frydenlund."
Gads Psykologileksikon, 3. udgave, 2010. Gengivet med tilladelse fra Gads Forlag og hovedredaktør Jens Bjerg. Forfattet af neuropsykolog Anders Gade.
/Neuropsykologerne, Neurokirurgisk Klinik, RH
--Sine Munk 17. mar 2013, 13:43 (UTC)
