Epilepsikirurgi

Under udarbejdelse

Indledning

Epilepsikirurgi tilstræber at lindre eller kurere epilepsi. Hvis epilepsien er en følge af en sygdom som i sig selv er alvorlig eller progredierende (fx en malign tumor eller AVM) og som kræver behandling, falder det udenfor definitionen på epilepsikirurgi. Ved et lavgradsgliom som man ud fra neuroonkologisk betragtning ville observere, men hvor man opererer for at lindre epilepsi, kan man opfatte det som epilepsikirurgi.

Epilepsikirurgi kommer først og fremmest på tale ved medikamentel intraktabel epilepsi, hvilket pr. definition er fortsatte epileptiske anfald trods behandling med to antiepileptiske præparater separat og i kombination. Hvis der er tale om en simpel operation med lille risiko, kan man dog tale for en tidlig operation frem for livslang behandling med medicin med bivirkninger.

Epilepsikirurgi er reguleret af Sundhedsstyrelsen og er centraliseret på Rigshospitalet. Det kræver udredning i det tværfaglige epilepsikirurgiske team bestående af neurokirurger, neurologer og neuropædiatere med epileptologisk ekspertise, neurofysiologer, neuroradiologer (Hvidovre) og neuropsykologer fra RH og epilepsihospitalet Filadefia. Andre hospitaler deltager i udredningen.

Operationer

Figuren viser en oversigt over anvendte og eksperimentelle behandlinger. Fokal epilepsi kan behandles med resektion, mens mere generaliseret epilepsi kan behandles med stimulation og disconnection. Ved resektion fjernes det område hvor epilepsien starter hvorved epilepsien kan kureres ved at fjerne et relativt lille område af hjernen som måske ikke har nogen brugbar funktion pga sygdom i vævet. Der kan være tale om fjernelse af en godartet svulst som irriterer det tilstødende hjernevæv. Ved en corticotomi fjernes et tilsyneladende normalt stykke hjernebark hvor epilepsien starter. Det kan være en udviklingsdefekt i hjernevævet (cortical dysplasi) som er så beskeden at den ikke viser sig på en MR scanning. Disse "MR-negative" tilfælde stiller specielle udfordringer. Se Intrakranielt EEG.

Fjernelse af en sklerotisk (ardannet) hippocampus er den hyppigste resektive epilepsioperation. Se Hippocampectomi. Principielt kan hippocampussklerose også behandles ved destruktion af hippocampus ved fokal strålebehandling. (SRK)

Ved disconnection overskæres baner for at bremse spredningen af de epileptiske signaler. Ved callosotomi overskæres hjernebjælken delvist og ved funktionel hemisfærektomi afbrydes forbindelsen mellem den ene hjernehalvdels bark og resten af nervesystemet. Ved subpiale transektioner forsøger man at bremse dannelsen af det lokale epileptiske signal.

Ved stimulation af nervus Vagus (Vagusstimulator) eller thalamus (DBS mod epilepsi) påvirkes hjernen biokemisk så tendensen til generaliserede anfald mindskes. Der eksperimenteres med systemer som kan registrere starten af et anfald og bryde det ved lokal elektrisk stimulation i hjernen - her betegnet feed-back system.

Udredning inden epilepsikirurgi

Listen er opstillet i den rækkefølge undersøgelserne typisk udføres. I simple tilfælde kan man danne sig en konklusion ud fra semiologi, video-EEG og MR-scanning. Hvis flere undersøgelser er nødvendige er det udtryk for et vanskeligt tilfælde.

Semiologi

Herved forstås klinisk anfaldsbeskrivelse. Hvilke symptomer optræder under anfaldet og hvordan udvikler de sig? Lægen optager anamnese og udspørger hvad patienten føler under anfaldet (specielt det aller første (aura)) og hvad de pårørende har observeret. På langtids-video-EEG kan lægen observere et anfald og samtidig se EEG.

EEG

Elektroencefalografi. Man sætter en serie af elektroder i hovedbunden som efter kraftig forstærkning viser de elektriske strømme fra hjernen som når ud til overfladen. Der er som regel tale om et eeg uden anfald (Interictalt EEG). Man kan evt forsøge at provokere epileptiske forstyrrelser ved at patienten sove eller stimulere med blinkende lys. Hvis man ønsker at optage et anfald på eeg må man foretage langtids-video-EEG.

Langtids-video-EEG

Hvis man vil fange et epileptisk anfald på EEG indlægger man patienten i en Eilepsi Monitorerings Enhed (EMU) og foretager scalp-EEG mens patienten optages på video. Evt må medicinen afrappes for at få et anfald indenfor en rimelig tid. Man kan efterfølgende analysere hvad der sker med patienten og EEG og samtidig.

MR-scanning

Da epilepsi ofte udløses af morfologiske forandringer i hjernen er MR-scanning vigtig idet det er den undersøgelse der har størst specificitet og sensitivitet i forhold til andre undersøgelser. Ved resektiv epilepsikirurgi er det meget vigtigt at have en god kirurgisk plan, og helst en velafprøvet standard-operation. Hvis MR viser en læsion betyder det i praksis at man kan tegne en stiplet linie omkring det hjernevæv som skal fjernes. Denne plan giver næsten sig selv ved læsioner på MR selvom der kan være spørgsmål om hvor meget hjernevæv som skal fjernes rundt om processen. Det bliver betydeligt sværere hvis MR er normal. I første omgang må man ud fra semiologien og de elektroencefalografiske fund danne sig en teori om hvorfra epilepsien udspringer, og herefter nærstudere MR-scanningen, evt udføre MR med højere feltstyrke (3T)

PET-scanning

FDG-PET viser stofskiftet i hjernen. Er et område i hjernen påvirket af epilepsi kan der være nedsat stofskifte på scanningen. Der er tale om en scanning uden anfald.

SPECT-scanning

SPECT viser hjernens gennemblødning. Ved at injicere det radioaktive stof så hurtigt som muligt efter starten af et epileptisk anfald, vil stoffet aflejres hvor blodgennemstrømningen var størst på det tidspunkt og det bliver siddende noget tid, så området kan påvises på en SPECT-scanning som udføres timer efter anfaldet er ophørt. Da blodgennemstrømningen generet er høj i hjernen kan området tydeliggøres ved at subtrahere en ictal SPECT med en inter-ictal SPECT. (SISCOM = Subtraction Ictal SPECT co-registered to MRI).

MEG

Magnet encefalografi måler strømme dybt i hjernen ved at måle de magnetfelter som opstår uden på hovedet. Der er tale om et nyt avanceret apparat, hvis anvendelighed er ved at blive undersøgt. Som det eneste sted i Danmark findes det på Århus Universitetshospital.

Neuropsykologisk undersøgelse

Neuropsykolgisk undersøgelse kan måske afsløre om kognitive funktioner i hjernen er påvirkede hvilket kan give en ide om hvor epilepsien mest udspiller sig. Undersøgelsen er også vigtig for at kunne vurdere hvorledes en operation har påvirket hjernens funktioner og derfor foretages en undersøgelse et år efter operationen.

Intrakranielt EEG

Da de elektriske strømme optaget ved scalp-EEG har passeret gennem kranium og scalp er deres lokalisatoriske præsision ikke så høj som hvis elektroderne ligger på eller i hjernens grå substans. Der anvendes grids som er net af elektroder på en gummifilm som lægges på hjernens overflade i subduralrummet gennem en kraniotomi. Må fjernes ved en anden operaton. Findes op til 8x8 elektroder med 1cm mellemrum. Strips er gummibændler med én række af elektroder. Fordelen er at de kan indlægges i subduralrummet gennem et borehul og trækkes ud gennem huden uden af suturer klippes op. De dele af cortex som ikke præcenterer sig på hjernenes overflade, fx. dybe sulci, insula, mesialfladerne af hemisfærerne samt hippocampi, kan nås med dybde-elektroder. 1 mm stykke elektrode med kontakter hver 5. mm stikkes gennem hjernevævet med stereotaktisk teknik. Se Intrakranielt EEG

Epileptogene zoner

Man taler om zoner i hjerne alt efter hvilket diagnostisk værktøj som er anvendt for at afgrænse det. De kan være overlappende.

Ictal onset zone (IOZ) er det lille område i cortex hvor den fokale epilepsi starter og som ideelt set skal fjernes. I MR-negative tilfælde findes det med video-EEG med intrakranielle elektroder.

Symptomatogene zone er det område hvorfra der er symptomer ved et fokalt anfald. Hvis IOZ ligger i et stumt område er der altså først et klinisk anfald når epilepsien er spredt til den symptomatogene zone ved siden af. Denne zone vurderes ud fra semiologien.

Funktionel deficit zone er det område som mellem anfaldene er dysfungerende pga den primære lidelse eller de gentagende anfald. Den kan have diagnostisk betydning ved MR-negative og findes ved FDG-PET og neuropsykologi.

--Bo Jespersen 1. feb 2013, 14:51 (UTC)