Creutzfeldt-Jakobs sygdom

"(Hans-Gerhard Creutzfeldt, 1885-1964; Alfons M. Jakob, 1884-1931; begge tyske neuropatologer). Forholdsvis sjælden, hurtigt forløbende degenerativ demenssygdom, som kan overføres med bl.a. blod. Den skyldes prioner, som er viruslignende proteiner, som er resistente bl.a. ved at tåle høj varme. Efter smitte er der en lang inkubationstid, formentlig som regel omkring 10 år. I den almindelige variant af sygdommen rammes som regel ældre personer, men sygdommen er blevet mere kendt i kraft af to ‘atypiske’ varianter, som i højere grad rammer unge. Som den klassiske variant er atypisk Creutzfeldt-Jakobs sygdom aggressiv, med svær demens og død i løbet af ca. 1 år.

I den ene variant, som kun findes i Frankrig og England, skyldes smitten kontamineret væksthormon. Den anden variant skyldes smitte med prion fra køer med bovin spongiform encefalopati (‘kogalskab’), som var hyppig i især England i første halvdel af 1990'erne. Ved udgangen af 1990'erne havde der i England været ca. 100 tilfælde af den ‘atypiske’ Creutzfeldt-Jakobs sygdom. Dette tal var i 2009 164, så incidencen synes at have toppet. Smitten findes især i hjerne og rygmarv. På grund af ændringer i slagtemetode menes der er ikke at være nogen risiko ved oksekød nu.

Prioner er også årsag til scrapie-sygdommen hos får (som ikke menes at kunne overføres til mennesker) og til kuru, som er eller var en Creutzfeldt-Jakob lignende demenssygdom på New Guinea formentlig overført ved rituel kannibalisme."

Gads Psykologileksikon, 3. udgave, 2010. Gengivet med tilladelse fra Gads Forlag og hovedredaktør Jens Bjerg. Forfattet af neuropsykolog Anders Gade.

/Neuropsykologerne, Neurokirurgisk Klinik, RH

--Sine Munk 17. mar 2013, 07:29 (UTC)