Forskel mellem versioner af "Dandy-Walker syndrom"

Fra NeuroWiki
Spring til navigation Spring til søgning
(Oprettede siden med 'Dandy-Walker syndrome (DWS), or Dandy-Walker complex, is a congenital brain malformation involving the cerebellum and the fluid filled spaces around it. A key feature of this s…')
 
 
(En mellemliggende version af en anden bruger ikke vist)
Linje 1: Linje 1:
Dandy-Walker syndrome (DWS), or Dandy-Walker complex, is a congenital brain malformation involving the cerebellum and the fluid filled spaces around it. A key feature of this syndrome is the partial or even complete absence of the part of the brain located between the two cerebellar hemispheres (cerebellar vermis).[1] The Dandy-Walker complex is a genetically sporadic disorder that occurs one in every 25,000 live births, mostly in females.
+
Dandy-Walker syndrom (DWS), er en kongenital hjerne malformation som involverer cerebellum og de liquor fyldte rum omkring cerebellum. Et væsentligt element er mangel af den cerebella vermis (vævet mellem de to cerebellare hemisfærer .[1] The Dandy-Walker syndrom er  genetisk sporadisk optrædende sygdom som optræder hos ca. 1 ud af 25,000 levende fødsler med størst hyppighed os kvinder.
 +
 
 +
==Klassifikation==
 +
Dandy-Walker er ikke en enkelt veldefineret tilstand men omfatter flere udviklings anomalier. Aktuelt beskrives 3 typer:
 +
*DWS malformation
 +
*DWS med mega cisterna magna
 +
*DWS variant
 +
 
 +
==DWS malformation==
 +
Dette er den mest alvorlige form. Fossa posterior er forstørret og tentoriet er placeret højt. Der er delves eller komplet mangel af vermis. Der er cystisk dilatation af 4. ventrikel som fylder en stor del af fossa posterior. Ses ofte sammen med hydrocephalus og spina bifida.
 +
 
 +
==DWS med mega cisterna magna==
 +
Fossa posterior er forstørret pga en forstørret cisterna magna. Den cerebellar vermis og 4. ventrikel er normale.
 +
 
 +
==DWS variant==
 +
Som navnet indikerer dækker denne form og en ganske stor variation både i anatomisk konfiguration og symptomatologi (alle dem der ikke passer i de andre kategorier). 4. ventrikel er typisk ldt til moderat forstørret, Vermis er hypoplastisk. Ca. 25% af patienterne har hydrocephalus.
 +
 
 +
--[[Bruger:Jannick Brennum|Jannick Brennum]] 24. dec 2015, 11:02 (UTC)

Nuværende version fra 24. dec 2015, 13:02

Dandy-Walker syndrom (DWS), er en kongenital hjerne malformation som involverer cerebellum og de liquor fyldte rum omkring cerebellum. Et væsentligt element er mangel af den cerebella vermis (vævet mellem de to cerebellare hemisfærer .[1] The Dandy-Walker syndrom er genetisk sporadisk optrædende sygdom som optræder hos ca. 1 ud af 25,000 levende fødsler med størst hyppighed os kvinder.

Klassifikation

Dandy-Walker er ikke en enkelt veldefineret tilstand men omfatter flere udviklings anomalier. Aktuelt beskrives 3 typer:

  • DWS malformation
  • DWS med mega cisterna magna
  • DWS variant

DWS malformation

Dette er den mest alvorlige form. Fossa posterior er forstørret og tentoriet er placeret højt. Der er delves eller komplet mangel af vermis. Der er cystisk dilatation af 4. ventrikel som fylder en stor del af fossa posterior. Ses ofte sammen med hydrocephalus og spina bifida.

DWS med mega cisterna magna

Fossa posterior er forstørret pga en forstørret cisterna magna. Den cerebellar vermis og 4. ventrikel er normale.

DWS variant

Som navnet indikerer dækker denne form og en ganske stor variation både i anatomisk konfiguration og symptomatologi (alle dem der ikke passer i de andre kategorier). 4. ventrikel er typisk ldt til moderat forstørret, Vermis er hypoplastisk. Ca. 25% af patienterne har hydrocephalus.

--Jannick Brennum 24. dec 2015, 11:02 (UTC)