Dandy-Walker syndrom

Dandy-Walker syndrom (DWS), er en kongenital hjerne malformation som involverer cerebellum og de liquor fyldte rum omkring cerebellum. Et væsentligt element er mangel af den cerebella vermis (vævet mellem de to cerebellare hemisfærer .[1] The Dandy-Walker syndrom er genetisk sporadisk optrædende sygdom som optræder hos ca. 1 ud af 25,000 levende fødsler med størst hyppighed os kvinder.

Klassifikation

Dandy-Walker er ikke en enkelt veldefineret tilstand men omfatter flere udviklings anomalier. Aktuelt beskrives 3 typer:

• DWS malformation
• DWS med mega cisterna magna
• DWS variant

DWS malformation

Dette er den mest alvorlige form. Fossa posterior er forstørret og tentoriet er placeret højt. Der er delves eller komplet mangel af vermis. Der er cystisk dilatation af 4. ventrikel som fylder en stor del af fossa posterior. Ses ofte sammen med hydrocephalus og spina bifida.

DWS med mega cisterna magna

Fossa posterior er forstørret pga en forstørret cisterna magna. Den cerebellar vermis og 4. ventrikel er normale.

DWS variant

Som navnet indikerer dækker denne form og en ganske stor variation både i anatomisk konfiguration og symptomatologi (alle dem der ikke passer i de andre kategorier). 4. ventrikel er typisk ldt til moderat forstørret, Vermis er hypoplastisk. Ca. 25% af patienterne har hydrocephalus.

--Jannick Brennum 24. dec 2015, 11:02 (UTC)