Meningeom

Indledning

Meningeomer er langsomt voksende tumor som typisk er relateret til hjernehinderne omkring hjernen eller rygmarven. De menes at udgå fra den miderste hjernehinde araknoidea(villi arachnoidale-cellerne). 90% af de intrakranielle meningeomer er lokaliseret supratentorielt. Under 2% findes ekstraduralt. Det kan være i orbita, parafaryngealt, cavum nasi, næsens bihuler eller cavum oris. En anden sjælden lokalisationer at i hjernens ventrikelssystem.

Meningeomer udgør ca. 20% af primære intrakranielle tumorer, og de er dobbelt så hyppige hos kvinder. Incidensen er stigende med alderen, under 1% findes hos børn. De kan vokse som en solitær tumor, der skubber hjernen foran sig eller en plaque med en fladeformet udbredning langs dura og kranium. De kan vokse infiltrativt i theca eller basis cranii, og kan give anledning til en lokal fortykkelse af kraniet uden indvækst i dette (hyperostosis). De kan være omgivet af et betydeligt ødem. Multiple meningeomer ses hos ca. 15%.

Epidemiologi

Prævalensen er ca. 2-2,5%. Der er en markant overhyppighed hos kvinder ca. en faktor 1,8 mere end hos mænd. Forskellen mellem hyppigheden hos mænd og kvinder er aldersafhængig og størst i aldresgruppe 35-44-årige hvor den er 3,15. I modsætning til den generelle overhyppighed af meningeomer hos kvinder er der en mindre overhyppighed af atypiske og maligne meningeomer hos mænd. En meget stor andel af meningeomerne er symptomatiske, således blev der i 2016 "kun" registreret 759 nye tilfælde i Danmark, sv.t. en incidens på ca. 1,2/100.000. Incidensen har været støt stigende igennem en årrække og dette forventes at forsætte i takt med at der gennemføres langt flere skanninger, særligt MR-skanninger af hjernen. En prævalens på 2,5% sv.t. at knap 150.000 danskere har meningeomer.

Ætiologi

• Der er en overhyppighed af meningeomer hos personer med Neurofibromatosis type 2 (NF2) som skyldes skyldes mutationer i NF2 genet, et tumorsuppressorgen lokaliseret på kromosom 22 (22q12.2)
• Ioniserende stråling er en kendt men sjælden årsag i Danmark. Meningeomer induceret af stråling er oftere end normalt maligne.
• Køn, det er uvist hvorfor kvinder har en større hyppighed end mænd, der er ikke fundet en sikker hormonel forklaring
• Mobiltelefoni har været rejst som risikofaktor, der er på trods af mange studier intet belæg for dette

Histologi

Meningeomer inddeles i de benigne (85%), atypiske (10%) og anaplastiske (5%). Benigne meningeomer er langsomt voksende tumorer og ofte ses meget store meningeomer, som har givet anledning til forbavsende få symptomer.

Symptomer

Symptomer ved meningeomer er som ved andre hjernetumorer, de kan inddeles i 3 kategorier:

• Lokal dysfunktion: Disse symptomer skyldes at tumor komprimerer hjernen samt det nogle gange meget betydelige ødem omkring tumor. Fokale symptomer er helt afhængige af tumors lokalisation, fx ændret psykisk adfærd ved store olfactorius meningeomer. Et sjældnere men differentialdiagnostisk vigtigt symptom er supranukleære paraparesis inferior ved falx meningeom som komprimerer begge mesiale frontallapper sv.t. benets motoriske cortex, dette kan forveksles med eksempelvis cervikal stenose.

• Irritative symptomer: Lang det hyppigste irritative symptom ved meningeomer er epilepsi, for praktiske formål kun ses ved de supratentorielle meningeomer. Smerte ses nogle gange unden større masseeffekt, dette skyldes formodentligt den lokale irritation af dura.

• Tryksymptomer: Hovedpine, kvalme og opkastninger.

Billeddiagnostik

Konveksitets meningeom

Meningeomer er ofte næsten isodense med hjernen på henholdsvis CT og T1-vægtede MR billeder. Efter intravenøs kontrast ses typisk en homogen kontrast opladning. På MR-skanningen ses efter kontrast en "dural tail" i ca. 60%, som er en kontrastopladning i dura rundt om meningeomets tilhæftning. 10-15 % af meningeomer har et atypisk udseende på MR såsom heterogen kontrastopladning, cyster, ringopladning, blødning og fedtlignende indhold, hvorved de kan ligne metastaser eller maligne gliomer. Ved meningeomer nær hjernens venøse sinus er det relevant at supplere med en MR-angio, for at se om sinus er lukket. Et stigende antal meningeomer diagnosticeres ”tilfældigt”, hvorved vi forstår meningeomer, som findes ved en skanning, men ikke forklarer patientens symptomer.

PET-skanning 68Ga –DOTATOC og DOTATATE PET skanning er meget sensitivt for meningeom væv, og kan identificere ca. 10 % flere, men ofte små, meningeomer end konventionel MR. PET anvendes primært hvis der er tvivl om antal eller udbredning af meningeomer, samt til at skelne mellem aktivt tumor væv og reaktive forandringer efter tidligere behandling.

Behandling

Kirurgi

Den primære behandlingsform er kirurgi, men det skal huskes at mange meningeomer aldrig giver symptomer, hvorfor det ikke er indikeret kirurgisk af fjerne alle påviste meningeomer. Den samlede gevinst og risiko for patienten skal nøje afvejes.

Indikation for kirurgi

• Masseeffekt (kompression af gyri med signal på FLAIR) herunder ødem.
• Symptomer/epileptisk anfald
• Påvist vækst
• Patientens ønske
• Risiko for forværret prognose ved at udsætte kirurgi (specielt for skull base meningeom)

Relative kontraindikationer

• Høj alder
• Komorbiditet
• Vanskelig lokalisation
• Kort forventet restlevetid

Literatur

--Jannick Brennum 1. apr 2018, 18:07 (UTC)