ALS

Klinik

og især 2. neurons pareser; kan debutere asymmetrisk både sv.t. ekstremiteter eller rent bulbært som dyartri /dysfagi; fascikulationer; fokal muskelatrofi fx. 1. dorsale interos Ingen sensorisk affektion

Diagnostik

• Blodbiokemi: ingen specifikke prøver – alm. rutine + B12; anti-GM1 kan være forhøjet, men har ingen diagnostisk eller prognostisk værdi
• CSF: celler protein IgG-index albumin-ratio
• Radiologi: MR col. cervicalis såfremt patienten er uden symptomer og fund rostralt for foramen magnum
• Neurofysiologi: EMG-ENG og MEP; alle disse us. kan i det tidlige forløb være normale og udelukker dermed ikke den kliniske diagnose.

Differential diagnoser

• Cervical spondylose med radikulo- og/eller myelopati
• MMN
• Myasteni
• pseudobulbærparese

Behandling

symptomatisk – mht. synkebesvær, spytflåd, dysfagi, spasticitet, smerter etc. Rilutek (glutamat release hæmmer) 50 mg x 2 dgl.. Effekten på ALS udviklingen er marginalt - udskyder trakeostomi tidspunktet maks. 2-3 mdr. og giver ingen dokumenteret effekt på muskelkraft og livskvalitet i. Bivirkninger er hyppige i form af dyspepsi og leverpåvirkning.

Er diagnosen afklaret, henvises patienten til ALS teamet i hjem-amtets neurologiske afd, dvs. i HS til BBH afd N. BBH teamet accepterer også patienter fra det øvrige sjælland.