Akromatopsi

Introduktion

Akkromatopsi kan dels ses i en autosomalt recessiv arvelig form, dels ved skade i V3/V4 visuelle associationsområder beliggende i gyrus fusiforme kan farvesyn ødelægges så verden ses alene i gråtoner.

Den arvelige form af akromatopsi har som et af de få steder i verden været kendt på den danske ø Fuhr i Limfjorden. Den relativ udbredte akromatopsi på Fuhr findes ikke længere, men skyldtes stor grad af indavl. Ved den arvelige form af akromatopsi, er tilstande ledsaget af lysskyshed med svært reduceret visus ved almindeligt dagslys. Dette skyldes tappene som normalt anvendes til at se farver er dysfungerende og det visuelle input alene kommer fra de langt mere lysfølsomme stave.

Akromatopsi er beskrevet fa Oliver Sacks i bogen "The island of the colorblind" fra 1997, hvor Fuhr omtales men bogen handler primært om arvelig akramatopsi på den Mikronesike atoll Pingelap.

Ordet akromatopsi (eng:Achromatopsia)

Det er meget sjældent at se akromatopsi i ren form, der er formodentligt læsioner med delvis skade på V3/V4, men det er meget sjældent at der optræder bilateral skade begrænset til V3/V4. Optræder der kun skade på den ene side, vil skaden på farvesyn kun optræde i det modsidige synsfelt.