Tapias syndrom

Region Øst tabte NeuroBowl under Yngre Neurologer, Neurokirurger og Neurofysiologers (YNNN) internat i Vejle i 2018 bl.a. pga. et spørgsmål om Tapias syndrom. For at undgå at det sker igen kommer her en status over syndromet.

Indledning

Den spanske øre-næse-halslæge Antonio Garcia Tapia beskrev i 1904 den første kasuistik omhandlende syndromet. I kasuistikken havde en tyrefægter pådraget sig ipsilateral hemiplegi af larynx og tunge pga. et traume på halsen fra et tyrehorn (syndromet kaldes derfor også ”matador’s disease”). Sidenhen er syndromet blevet karakteriseret som unilateral paralyse af tungen og stemmebånd (1).

Patofysiologi

Tapias syndrom kan både være central og perifert. Den centrale årsag skyldes en læsion af hjernestammen, som involverer nc. ambiguus og nc. hypoglossus. Det perifere syndrom er en ekstrakraniel læsion ved krydsningen af n.vagus og n.hypoglossus lige under ganglion nodusum. De pharyngeale grene af n.vagus er ikke involveret og således vil motiliteten af den bløde gane og pharynx være sparret, da de pharyngeale grene går fra mere kranielt i nervens forløb (1, 2).

Symptomer

Symptomerne vil typisk være hæshed og dysphagi grundet dyskoordinerede tungebevægelser.

Skadesmekanismer

Skaden ses hyppigst efter oral intubering og i den forbindelse bevægelserne af hovedet under intubationen. Under intubering (eller ekstubering) kan en overfyldt cuff, rigid intubation eller bevægelser af hovedet under operationen beskadige de underliggende neurovaskulære strukturer af den pharyngeale væg, hvilket kan føre til ødem og beskadigelse af kranienerve X og XII. Andre årsager til Tapias syndrom kan være skulderkirurgi, metastatiske hæmangiosarkomer, aneurismer på a.carotis interna, svampeinfektioner, neurinom på n.vagus og n.hypoglossus eller tilstanden kan være idiopatisk (1-8).

Behandling

Kortikosteroider enten intravenøst eller som tablet er foreslået som primær behandling i 10-14 dage (1,9). Behandlingen kan suppleres med inhalation af varm luft og antiinflammatoriske lægemidler (2). Der mangler dog evidens vedrørende behandling og prognose, hvor alt fra heling indenfor 4 måneder til irreversibel lammelse er beskrevet (1,2).

Referencer

1) Connickx M, Cardoen S, Hemelsoet D. Tapia's syndrome in the intensive care unit: a rare cause of combined cranial nerve palsy following intubation. Acta Neurol Belg. 2015; 115: 533-7.

2) Boga I, Aktas S. Treatment, classification, and review of Tapia syndrome. J Craniofac Surg. 2010; 21: 278-80.

3) Boisseau N, Rabarijaona H, Grimaud D, et al. Tapia's syndrome following shoulder surgery. Br J Anaesth 2002;88:869-870

4) Krasnianski M, Neudecker S, Schlüter A, et al. Central Tapia's syndrome ("matador's disease") caused by metastatic hemangiosarcoma. Neurology 2003;61:868-869

5) Shimohata T, Nakano R, Sato S, et al. A patient with aneurysm of extracranial internal carotid artery presenting lower cranial polyneuropathy similar to Tapia's syndrome [in Japanese]. Rinsho Shinkeigaku. 1994;34:707-711

6) de Freitas MR, Nascimento OJ, Chimelli L. Tapia's syndrome caused by Paracoccidioides brasiliensis. J Neurol Sci. 1991;103:179-181

7) Quattrocolo G, Giobbe D, Baggiore P. Tapia's syndrome caused by a neurilemmoma of vagus and hypoglossal nerves in the neck. Acta Neurol. 1986;8:535-540

8) Millán Guevara J, Royo López J, Pascual Millán LF, et al. Idiopathic associated paralysis of the Xth and XIIth cranial nerves [in Spanish]. An Otorrinolaringol Ibero Am. 1993;20:61-64

9) Gevorgyan A, Nedzelski M. A late recognition of Tapia syndrome: a case report and literature review. Laryngoscope. 2013;123:2423–2427

Thorbjørn Søren Rønn Jensen, februar 2018.