Centralt neurocytom

CT-skanning uden kontrast

MR-skanning T2-vægtet

Histologisk snit i H&E farvning

Indledning

Centralt neurocytom er en sjælden WHO grad 2 tumorform som typisk er lokaliseret i lateralventriklerne tæt på foramen Monroe. Den primære behandling er kirurgisk. Centralt neurocytom er første gang beskrevet i 1982.

Incidense

Centrale neurocytomer er sjældne og udgør i størrelsesordenen 0,1-0,5% af intrakranielle tumorer. Centrale neurocytomer findes typisk hos yngre i alderen 20-40 år, men kan ses i alle aldersgrupper. Der er ingen kønsforskel, men der er data der tyder på at denne tumorform er hyppigere hos asiatere.

Klinisk præsentation

Typisk relatere patientens symptomer sig til øget intrakranielt tryk på baggrund af obstruktiv hydrocephalus, relateret til tumors typisk placering ved foramen Monroe.

Radiologi

Fraset den typiske lokalisation ved foramen Monroe, hvor tumor typisk er adhærent til septum pellucidum, lateral væggen eller loftet af lateral ventriklen, eller fornix, kan centrale neurocytomer sjældent være placeret intraparenkymatøst i hjernen, forskellige lokalisationer er rapporteret i kasuistikker. Der vil dog i disse tilfælde være problematiske differential diagnostiske overvejelser overfor oligodendrogliom.

Med den typiske placering ved foramen Monroe, kan tumor være begrænset til den ene lateral ventrikel, eller brede sig ud i begge lateral ventrikler, og kan også brede sig ned i 3. ventrikel. Ca. 1/4 af disse tumorer indeholder kalk synligt på CT. På CTC er tumor typisk isodens eller let hyperdens før kontrast, og homogent kraftigt kontrast opladende efter kontrast. På MR er tumor typisk isointens på T1, på T2-vægtede billeder er de typisk heterogene med cystiske områder. Efter kontrast er der kraftig kontrast opladning.

Patologi

Makroskopisk er tumor velafgrænset, lobuleret og grålig af udseende. De er ofte velvaskulariserede. I H&E farvning kan man se spejlæg's konfiguration som ved oligodendrogliomer. Med immunohistokemisk markering reagerer de kraftigt for synaptofysin, som er en neuroendikrin markør. Knap halvdelen er positive for GFAP (Glial Fibrilary Acid Protein).

Behandling

Behandling af centrale neurocytomer er primært kirurgisk og målet er komplet resektion. Værdien af strålebehandling af centrale neurocytomer er omdiskuteret, såvel konventionel strålebehandling som stereotaktisk radiokirurgi har været anvendt. Data tyder på at der er effekt af strålebehandling ved inkomplet resektion, men prognosen ved kombination af inkomplet resektion + strålebehandling er ringere end ved komplet resektion.

Kirurgisk procedure

Med den klassiske lokalisation ved foramen Monroe er der to primært anvendte kirurgiske adgange. Den er er interhemisfærisk transcallosalt, den anden transcorticalt. Der er i et studiet fundet øget hyppighed af epilepsi efter den transcallosale adgang, i andre studier er der ikke fundet forskel i komplikations rate mellem de to adgange. Ved unilateralt lokalisation i den ene lateral ventrikel er den trancorticale adgang nok at foretrække, mens der ved udbredning i begge lateral ventrikler kan være fordele ved den transcallosale adgang.

I de fleste tilfælde vil radikal fjernelse af tumor samtidigt være tilstrækkelig behandling af patientens hydrocephalus. I ca. 1/4 af tilfældene vil der dog være behov for behandling af hydrocephalus efter tumorfjernelse, det kan så være 3. ventrikulostomi eller VP-shunt.

Komplikationer efter kirurgi

Hydrocephalus er den hyppigste komplikation. Den næsthyppigste er hukommelsesproblemer, som antageligt relaterer sig til fornixskade i forbindelse med operationen. Dette er ikke overraskende da tumor ofte udgår fra / er adhærent til Fornix. Ved den transcallosale adgang er der beskrevet tilfælde med parese (påvirkning af a.cerebri anterior), epilepsy, mutisme.

Prognose

Ved komplet resektion er prognosen god. Der anbefales minimum 2 års opfølgning efter komplet resektion, da recidiv ses i denne periode, typisk inden for det første år. Recidiv efter komplet resektion ses med varierende frekvens i forskellige opgørelse fra 10-50%.

--Jannick Brennum 9. nov 2012, 07:23 (UTC)